Linfoma no Hodgkin infantil - Segunda Opinión Médica en Oncología

El linfoma no Hodgkin infantil es una enfermedad en la cual se forman  células malignas (cancerosas) en el sistema linfático.

El sistema linfático es parte del sistema inmunológico y está compuesto por:

• Linfa: líquido incoloro, acuoso que recorre el  sistema linfático y transporta glóbulos blancos denominados linfocitos. Los linfocitos protegen el cuerpo contra infecciones y el crecimiento de tumores.
• Vasos linfáticos: red de conductos delgados que recogen linfa de diferentes partes del cuerpo y la regresan al torrente sanguíneo.
• Ganglios linfáticos: estructuras pequeñas con forma de frijol que filtran sustancias en la linfa y ayudan a proteger contra infecciones y enfermedades. Los ganglios linfáticos se encuentran a lo largo de la red de vasos  linfáticos que se encuentran en todo el cuerpo. Grupos de ganglios linfáticos se sitúan en la axila, la pelvis, el cuello, el abdomen y la ingle.
• Bazo: órgano que filtra la sangre, almacena células y destruye glóbulos viejos. Está ubicado en la sección izquierda del abdomen, cerca del estómago.
• Timo: órgano en el cual crecen, maduran y se multiplican los linfocitos. El timo está ubicado en el pecho detrás del esternón.
• Amígdalas: dos masas pequeñas de tejido linfático en la parte detrás de la garganta. Las amígdalas tiene muchos linfocitos.
• Médula ósea: tejido blando, esponjoso en el centro de huesos grandes. La médula ósea fabrica glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas.

Dado que el tejido linfático se encuentra en todo el cuerpo, el linfoma no Hodgkin en adultos puede comenzar en prácticamente  cualquier parte del cuerpo. El cáncer se puede diseminar al hígado y a muchos órganos y tejidos.
El linfoma no Hodgkin ocurre tanto en adultos (linfoma de Hodgkin de adultos) como en niños . No obstante, el tratamiento para los niños es diferente del tratamiento para los adultos.

Hay tres tipos principales de linfoma no Hodgkin infantil.

El tipo específico de linfoma es determinado por el aspecto de las células al microscopio. Los tres tipos principales de linfoma no Hodgkin infantil son:

• Linfoma linfoblástico.
• Linfoma de células no hendidas pequeñas (linfoma de Burkitt o linfoma no Burkitt).
• Linfoma de células grandes

Entre los signos posibles del linfoma no Hodgkin infantil se incluyen  problemas respiratorios y ganglios linfáticos hinchados.

Estos y otros síntomas pueden ser producidos por el linfoma no Hodgkin. Otros trastornos pueden causar los mismos síntomas. Debe consultarse a un médico  ante la aparición de cualquiera de los siguientes problemas:

• Falta de aliento.
• Dificultad para respirar.
• Sibilancias.
• Sonidos respiratorios de tono agudo.
• Inflamación de la cabeza o el cuello.
• Problemas para tragar.
• Inflamación sin dolor de los ganglios linfáticos del cuello, la axila, el estómago o la ingle.
• Fiebre sin causa conocida.
• Pérdida de peso sin causa conocida.
• Sudores nocturnos.

Pruebas que examinan el cuerpo y el sistema linfático se utilizan  para detectar (encontrar) y diagnosticar el linfoma no Hodgkin infantil.

Pueden utilizarse las siguientes pruebas y procedimientos:

• Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo  para verificar el estado general de salud e identificar cualquier signo de enfermedad como nódulos o cualquier otra cosa que parezca inusual. También se toman datos sobre los hábitos de salud del paciente, antecedentes de enfermedades y los tratamientos  aplicados en cada caso.

• Biopsia: extracción de células o tejidos para que un patólogo las pueda observar bajo un microscopio y determine la presencia de signos de cáncer. Pueden realizarse uno de los siguientes tipos de biopsias:
• Biopsia por escisión: extracción completa de una masa, un ganglio linfático o tejido sospechoso.
• Biopsia por incisión o biopsia central: extracción parcial de una masa, un ganglio linfático o tejido sospechoso.
• Biopsia por punción o por aspiración con aguja fina: extracción de una parte de una masa, un ganglio linfático o tejido sospechoso mediante una aguja fina.
• Aspiración de médula ósea y biopsia: extracción de una muestra de médula ósea, sangre, y un trozo pequeño de hueso mediante la inserción de una aguja en el hueso de la cadera o el esternón. Un patólogo observa las  muestras de médula ósea, sangre y hueso bajo un microscopio para determinar la presencia de signos de cáncer.
• Toracentesis: extracción del líquido que se encuentra en el espacio entre el recubrimiento de la pared torácica y el pulmón  mediante una aguja. Un patólogo analiza el líquido bajo un microscopio a fin de detectar células cancerosas.

• Radiografía de tórax: radiografía de los órganos y huesos del interior del tórax. Una radiografía es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen  del interior del cuerpo.

• Exploración por TC: procedimiento mediante el cual se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina  de rayos X. Se inyecta una tinción en una vena o se ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen más claramente. Este procedimiento se denomina también tomografía computada, tomografía computarizada o tomografía axial  computarizada.

Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad de recuperación)  y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de:
• El estadio del cáncer.
• El número de lugares fuera de los ganglios linfáticos a los que se ha diseminado el cáncer.
• El tipo de linfoma.
• El estado general de salud del paciente.

Después del diagnóstico del linfoma no Hodgkin infantil, se  realizan pruebas para determinar si las células cancerosas se han diseminado dentro del sistema linfático o a otras partes del cuerpo.

El proceso utilizado para determinar si el cáncer se ha diseminado dentro del sistema linfático o a otras partes del cuerpo se denomina estadificación.  La información obtenida en el proceso de estadificación determina el estadio de la enfermedad. Es importante conocer el estadio para planificar el tratamiento. Algunas de las pruebas que se utilizan para el diagnóstico del linfoma no Hodgkin  infantil se emplean también para determinar el estadio de la enfermedad. En el proceso de estadificación se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:

• Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo  para verificar si existen signos generales de salud, incluido el control de signos de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. Se toma también los antecedentes médicos de las enfermedades y los tratamientos previos del paciente.

• Recuento sanguíneo completo (RSC): procedimiento por el cual se toma una muestra de sangre y se analiza lo siguiente:
• La cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos, y plaquetas.
• La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.
• La parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos.

• Estudios de la química de la sangre: procedimiento en el cual se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas  sustancias liberadas a la sangre por órganos y tejidos del cuerpo. Una cantidad (mayor o menor que lo normal) de una sustancia puede ser signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la fabrica.

• Radiografía de tórax: radiografía de los órganos y huesos del interior del tórax. Una radiografía es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen  del interior del cuerpo.

• Exploración por TC: procedimiento mediante el cual se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina  de rayos X. Se inyecta una tinción en una vena o se ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen más claramente. Este procedimiento se denomina también tomografía computada, tomografía computarizada o tomografía axial  computarizada.

• Ecografía: procedimiento por el cual se hacen rebotar ondas sonoras de alta energía (ultrasónicas) en tejidos u órganos internos y se crean ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos corporales denominada sonograma.

• Exploración con galio: procedimiento para detectar áreas del cuerpo donde células tales como las cancerosas se multiplican rápidamente. Se inyecta una pequeña cantidad de galio (un material radiactivo) para que  viaje por el torrente sanguíneo. Cuando el galio se acumula en los huesos u otros tejidos (órganos), se puede detectar con un escáner.

• Aspiración de la médula ósea y biopsia: extracción de una muestra de médula ósea, sangre y un trozo pequeño de hueso mediante la inserción de una aguja en el hueso de la cadera o el esternón. Un patólogo  observa las muestras de médula ósea, sangre y hueso bajo un microscopio para determinar la presencia de signos de cáncer.

• Punción lumbar: procedimiento para recoger líquido cefalorraquídeo de la columna vertebral. Se realiza introduciendo una aguja en la columna vertebral. Este procedimiento se llama también PL o punción espinal.

• Exploración ósea: procedimiento utilizado para verificar si hay células que se multiplican rápidamente, tales como las cancerosas, en los huesos. Se inserta una cantidad muy pequeña de material radiactivo que recorre  todo el torrente sanguíneo. Cuando el material radiactivo se acumula en los huesos, se puede detectar con un escáner.

• RMN (imágenes por resonancia magnética nuclear): procedimiento que utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo. Este procedimiento se denomina también  imágenes por resonancia magnética nuclear (RMN).

• Endoscopia: procedimiento mediante el cual se observan los órganos y tejidos del cuerpo en busca de áreas anormales. A través de una incisión (corte) en la piel o una abertura del cuerpo como la boca, se inserta un  endoscopio (un tubo delgado con iluminación y un lente). También puede tener un instrumento para extraer muestras de tejido o ganglios linfáticos que se estudian bajo un microscopio en busca de señales de enfermedad.

Se utilizan los siguientes estadios para el linfoma no Hodgkin infantil:

Estadio I:

En el estadio I del linfoma no Hodgkin infantil, el cáncer se encuentra en un área única o ganglio linfático fuera del abdomen o el pecho.

Estadio II:

En el estadio II del linfoma no Hodgkin infantil, el cáncer se encuentra:
• Estadio II: el cáncer se encuentra en dos o más grupos de ganglios linfáticos en el mismo lado del diafragma (el músculo delgado debajo  de los pulmones que ayuda a respirar y separa el pecho del abdomen).
• Estadio IIE: el cáncer se encuentra en un área u órgano que no comprende los ganglios linfáticos y en ganglios linfáticos cerca de esa área u órgano y puede haberse diseminado a otros grupos de ganglios linfáticos en el  mismo lado del diafragma.
Estadio III:

El linfoma no Hodgkin en adultos en estadio III se divide en estadio III,  estadio IIIE, estadio IIIS, y estadio IIIS+E.
• Estadio III: el cáncer afecta los grupos de ganglios linfáticos a ambos lados del diafragma (el músculo delgado bajo los pulmones que ayuda  en la respiración y que separa el pecho del abdomen).
• Estadio IIIE: el cáncer afecta los grupos de los ganglios linfáticos a ambos lados del diafragma y en un área u órgano aparte de los ganglios linfáticos.
• Estadio IIIS+E: el cáncer se encuentra en los grupos de ganglios linfáticos a ambos lados del diafragma, en un área u órgano diferente de los ganglios linfáticos, y en el bazo.

Estadio IV:

En el estadio IV del linfoma no Hodgkin en adultos, el cáncer:
• Se encuentra se sitúa en la totalidad de uno o más órganos distintos de los ganglios linfáticos y puede afectar ganglios linfáticos  que se encuentran cerca de esos órganos, o
• Se encuentra en un órgano distinto de los ganglios linfáticos y se ha diseminado a ganglios linfáticos lejanos de ese órgano.

Linfoma no Hodgkin infantil recurrente.

El linfoma no Hodgkin recurrente infantil es cáncer que ha reaparecido (retornado) después de haber sido tratado. El linfoma no Hodgkin infantil recurrente  puede reaparecer en el sistema linfático o en otras partes del cuerpo.

Hay diferentes tipos de tratamientos para los niños con linfoma  no Hodgkin.

Se dispone de diferentes tipos de tratamiento para niños con linfoma no Hodgkin.

Algunos tratamientos se consideran estándar (tratamiento actualmente utilizado) y otros se encuentran en evaluación en estudios clínicos. Antes de empezar el tratamiento, es conveniente discutir con su médico todas las alternativas terapéuticas  existentes, incluyendo la posibilidad de participar en estudios clínicos. Un ensayo clínico de tratamientos consiste en un estudio de investigación que procura mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre nuevos tratamientos  para pacientes con cáncer. Cuando ensayo clínicos demuestran que un nuevo tratamiento es mejor que el tratamiento estándar, el nuevo tratamiento se puede convertir en el tratamiento estándar.

Los ensayo clínicos se llevan a cabo en muchas partes del mundo. La elección del tratamiento más apropiado para el cáncer es una decisión en la que idealmente deben participar el paciente, la familia y el equipo médico.

El tratamiento de niños con linfoma no Hodgkin debe ser planificado  por un equipo de médicos con experiencia en el tratamiento del cáncer infantil.

El tratamiento del niño será supervisado por un oncólogo pediatra, un médico que se especializa en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo  pediatra puede referirlo a otros médicos pediatras que tienen experiencia y conocimientos en el tratamiento de niños con linfoma no Hodgkin y que se especializan en ciertos campos de la medicina. Entre ellos se incluyen los siguientes:

• Oncólogo radiólogo.
• Hematólogo pediatra.
• Cirujano pediatra.
• Especialista en enfermería pediátrica.
• Especialista en rehabilitación.
• Psicólogo.
• Trabajador social.

Se utilizan tres tipos de tratamiento estándar:

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento del cáncer que utiliza medicamentos para interrumpir el crecimiento de células cancerosas, mediante la eliminación  de las células o evitando su división. Cuando la quimioterapia se administra oralmente o se inyecta en una vena o músculo, los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y pueden alcanzar la células cancerosas en todo el cuerpo (quimioterapia  sistémica). Cuando la quimioterapia se coloca directamente en la columna vertebral (quimioterapia intratecal), un órgano o una cavidad corporal como el abdomen, los medicamentos afectan principalmente a células cancerosas en esas áreas. La  quimioterapia intratecal puede utilizarse para el tratamiento del linfoma no Hodgkin infantil que se ha diseminado o que puede diseminarse al cerebro. Cuando se utiliza para evitar la diseminación al cerebro, se denomina profilaxis del SNC. La forma  en que se administre la quimioterapia va a depender del tipo y el estadio del cáncer que está siendo tratado.

Quimioterapia de combinación es tratamiento en el que se emplean dos o más medicamentos anticancerosos.

Radioterapia (en ciertos pacientes)

La radioterapia es un tratamiento del cáncer  que utiliza rayos x de alta energía u otros tipos de radiación para eliminar células cancerosas. Hay dos tipos de radioterapia. La radioterapia externa utiliza una máquina externa al cuerpo para enviar radiación hacia el cáncer. La radioterapia  interna utiliza una sustancia radioactiva sellada en agujas, semillas, cables o catéteres que se colocan directamente en el cáncer o cerca del mismo. La forma en que se administre la radioterapia depende del tipo y el estadio del cáncer que está  siendo tratado.

Dosis alta de quimioterapia con transplante de células primarias.

Este tratamiento es una forma  de administrar dosis altas de quimioterapia y luego reemplazar los glóbulos destruidos por el tratamiento del cáncer. Se extraen células madre (glóbulos inmaduros) de la médula ósea o la sangre del paciente o de un donante, y se congelan  y almacenan. Al terminar la quimioterapia, las células madre almacenadas se descongelan y se devuelven al paciente mediante una infusión. Estas células madres reinfundidas crecen para transformarse en glóbulos del cuerpo (y los restauran).

Se están evaluando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.  Ente ellos se incluyen los siguientes:

La terapia con anticuerpo monoclonal es un tratamiento del cáncer que utiliza anticuerpos elaborados en un laboratorio a partir de un solo tipo de célula del  sistema inmunitario. Estos anticuerpos pueden identificar ciertas sustancias en las células cancerosas o sustancias normales que pueden ayudar a crecer a las células cancerosas. Los anticuerpos se adhieren a las sustancias y eliminan las células  cancerosas, impiden su crecimiento o les impiden diseminarse. Los anticuerpos monoclonales se administran por infusión. Pueden usarse solos para conducir los medicamentos, toxinas o material radiactivo directamente a las células cancerosas.

Fecha última actualización: Octubre 2011